Diagnóstico prenatal y repercusiones perinatales de la persistencia de vena cava superior izquierda. Serie de casos y revisión bibliográfica / Prenatal diagnosis and perinatal results of the persistent left superior vena cava. Cases series and literature review

Resumen Objetivo Describir las anomalías asociadas y las repercusiones perinatales de la persistencia de la vena cava superior izquierda en el feto y revisar la bibliografía. Materiales y métodos Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo efectuado de enero de 2009 a diciembre 2012 en la Unidad de Diagnóstico Prenatal del Departamento de Obstetricia y Ginecología del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, España. El estudio incluyó a todos los fetos con diagnóstico prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda establecido durante los controles gestacionales ecográficos. Resultados Se diagnosticaron 21 casos de persistencia de la vena cava superior izquierda entre las 20 y 35 semanas de embarazo. El 29% de los casos se detectó en la ecografía de las 20 semanas; 9 casos (43%) tuvieron anomalías cardiacas o extracardiacas asociadas y en 2 casos (10%) se encontró, además, trisomía 21, ambos con anomalías cardiacas asociadas. En 4 casos (19%) no hubo vena cava superior derecha. En los casos aislados la evolución fue favorable. Conclusiones Puesto que la persistencia de la vena cava superior izquierda se asocia, frecuentemente, con anomalías cardiacas y extracardiacas está justificada la ecografía morfológica fetal detallada y una ecocardiografía con posterior seguimiento antenatal. Si es aislada, la evolución obstétrica y el pronóstico perinatal serán favorables, como ha sucedido en los casos de persistencia de la vena cava superior izquierda aislados, con ausencia de vena cava superior derecha.

Abstract Objective To describe the associated anomalies and perinatal results in fetuses diagnosed with persistence of the left superior vena cava and to conduct a review of the literature. Materials and methods A descriptive, cross-sectional, retrospective study conducted between January 2009 and December 2012 in the Prenatal Diagnostic Unit of the Obstetrics and Gynecology Department at the Miguel Servet University Hospital in Zaragoza, Spain. The study included all fetuses with prenatal diagnosis of persistence of the left superior vena cava performed during gestational ultrasound controls in that period. Results 21 cases of persistence of the left superior vena cava were diagnosed between 20 and 35 weeks. Only 29% of the cases were detected on ultrasound at 20 weeks. 9 cases (43%) had associated cardiac or extracardiac anomalies and two cases (10%) associated trisomy 21, both with associated cardiac anomalies. In 4 cases (19%) there was an absence of right superior vena cava. In isolated cases, the evolution was favorable. Conclusions The presence of persistence of the left superior vena cava is frequently associated with cardiac and extracardiac abnormalities, so in the case of diagnosis, detailed fetal morphological ultrasound and echocardiogram are justified with subsequent antenatal follow-up. In the case of being isolated, it has an obstetric evolution and a favorable perinatal prognosis, results that were also presented in isolated persistence of the left superior vena cava cases with absence of right superior vena cava.

Interrupcion de vena cava inferior: diagnostico prenatal de sus variantes / Inferior vena cava interruption: prenatal diagnosis of its variants

La anomalía más frecuente de la vena cava inferior es su interrupción. En estos casos, el drenaje al corazón se realizará por la vena ácigos y menos frecuentemente por la vena hemiácigos. Se considera un marcador ecográfico prenatal de isomerismos y/o cardiopatías por lo que su hallazgo obliga a descartarlos realizando una ecografía detallada del corazón y del situs fetal. Además, probablemente sea de las anomalías venosas que más implicaciones clínicas pueden tener en la edad adulta por su asociación a trombosis venosa profunda y es útil conocer la anatomía para posibles futuros procedimientos quirúrgicos o cateterismos cardiacos. Por lo tanto, es interesante realizar el diagnóstico prenatal, aunque se presente de forma aislada, siendo su diagnóstico ecográfico sencillo si somos sistemáticos en la práctica de la ecografía morfológica. El signo característico ecográfico es el de «doble vaso¼ o «doble burbuja¼ en un corte axial abdominal o torácico. Presentamos los esquemas ecográficos de diagnóstico de los dos tipos de drenaje principales de la interrupción de la vena cava inferior para poder realizar el correcto diagnóstico prenatal. Para ello tomamos de referencia dos casos clínicos que no presentan cardiopatías ni isomerismos asociados.

The most frequent anomaly of the inferior vena cava is its interruption. In these cases, drains into the heart by the azygos vein and less frequently by the hemiazygos vein. It is considered a prenatal ultrasound marker of isomerisms and/or heart disease, therefore, its finding requires to discard them by performing a detailed ultrasound of the fetal heart and situs. Probably it is one of the venous anomalies with more clinical implications in adulthood due to their association with deep venous thrombosis, and it is useful to know the anatomy for possible future surgical or cardiac catheterization procedures. Therefore, it is interesting to perform the prenatal diagnosis, although isolated. In this sense, the ultrasound diagnosis of the interruption is simple if we are systematic in the practice of morphological ultrasound. The characteristic ultrasound sign of the aforementioned interruption is the "double vessel" or "double bubble" in an axial abdominal or thoracic section. We present the ultrasound diagnosis diagrams of the two main types of drainage of the inferior vena cava interruption in order to perform the correct prenatal diagnosis. For these purposes, we refer two cases with no heart diseases or isomerisms associated.

Diagnóstico prenatal de catarata congénita / Prenatal diagnosis of congenital cataract

La catarata congénita (CC) es una patología poco frecuente en nuestro medio frente a los países en desarrollo donde constituye la etiología más frecuente de ceguera infantil. La prevención de deterioro visual debido a esta patología es parte del programa de la OMS cuyo objetivo es la eliminación de ceguera evitable en el año 2020. Presentamos el caso de una gestante en la que el diagnóstico prenatal se realizó en la ecografía morfológica. Si somos capaces de realizar este diagnóstico podremos evitar el deterioro precoz de la función visual del recién nacido. Así, la identificación de ambos cristalinos debe de formar parte de las estructuras a reconocer de forma obligada en la ecografía morfológica.

Congenital cataract is a rare disease in our environment opposite developing countries where it is the most frequent etiology of childhood blindness. Prevention of visual impairment due to this pathology is a part of the WHO programme whose objective is the elimination of avoidable blindness by the year 2020. We present the case of a pregnant woman that prenatal diagnosis was made on mid- trimester ultrasound. If we are able to perform this diagnosis, we will be able to prevent early deterioration of visual function of the newborn. Thus, identification of both crystalline should be part of the structures to recognize in the mid- trimester ultrasound.

Rotura espontánea de útero bicorne en gestación asociada a acretismo placentario / Spontaneous uterine rupture in a bicornuate uterus associated with placenta accreta

La rotura espontánea en útero bicorne gestante es un accidente poco frecuente y difícil de diagnosticar. La prevalencia de malformaciones uterinas congénitas entre las mujeres fértiles está documentada entre 1-2 por ciento de la población; de éstas, el útero bicorne varía entre un 25 a 37 por ciento. Generalmente la rotura de la pared uterina sucede en el segundo trimestre, presentándose como intenso dolor abdominal a consecuencia de la hemorragia intraperitoneal. Presentamos caso clínico de una paciente gestante de 19 semanas con útero bicorne en el que se produjo una rotura uterina asociada a acretismo placentario. La placenta acreta y el útero bicorne son 2 entidades muy poco frecuentes pero que pueden asociarse. Como tratamiento se realizó una hemihisterectomía izquierda con una evolución satisfactoria.

The sudden rupture in bicornuate pregnant uterus is an uncommon and difficult-to-diagnose occurrence. The prevalence of congenital uterine malformations amongst fertile women is documented for 1-2 percent of the population; of these, bicornuate uterus varies from 25 to 37 percent. The rupture of the uterine wall happens generally in the second trimester, accompanied by an intense abdominal pain as a result of the intraperitoneal hemorrhage. We report a case of a 19 weeks pregnancy with an uterine rupture in a bicornuate uterus associated with a placental accretism. Both placental accretism and bicornuate uterus are uncommon but can be related. A left-side hemihysterectomy was applied leading to a satisfactory evolution.